Muskelerkrankungen
Es gibt über 200 Formen von Muskelerkrankungen, die zum Teil nach ihren Entdeckern und zum anderen nach dem Ort der Störung benannt wurden. Nachfolgend sind drei Untergruppen beschrieben, die am häufigsten vorkommen.
- Progressive Muskeldystrophie
- Spinale Muskelatrophie
- Neurale Muskelatrophie
Progressive Muskeldystrophie
Im klinischen Alltag sind diese Erkrankungen selten und gehören unbedingt in die Hände eines Fachneurologen.
Ein Gendefekt auf dem Chromosomen 19, ist eine bis heute nicht behandelbare Schädigung der Muskelzellen. Die Ursache liegt vermutlich in der Veränderung des Membransystems der Muskelzellen.
Die Mytonische Dystrophie kann bis zur vollständigen Zerstörung der Muskelzellen fortschreiten. Zuerst sind die Muskeln betroffen im Gesicht, an den Händen, Unterarmen, Unterschenkeln und Füßen. Die Erkrankung kann in allen Lebensaltern bei Männer und Frauen gleichermaßen auftreten.
Typisch ist die verzögerte Erschlaffung der Muskulatur nach einer Muskelanspannung (Myopatonie).
Die Folgen sind Muskelschwäche und Bewegungseinschränkungen in Beinen, Händen und Armen, Beeinträchtigung der Feinmotorik (Handgeschicklichkeit). Manche erkrankten Muskeln erscheinen besonders kräftig, da die typische Gewebszusammensetzung von zugrundegehenden Muskelnfasern in Fett- und Bindegewebe eingebettet sind. Fortschreitender Verlauf.
Spinale Muskelatrophie
Es wird auch als Rückenmarkbetreffender Muskelschwund bezeichnet. Es gibt bis zu 30 verschiedene Formen der spinalen Muskelatrophie. Die häufigste Form ist die Proximale spinale Muskelatrophie, die hier beschrieben wird. Sie wird nach dem Rumpfnahen Beginn so gekennzeichnet.
Die Ursache ist wohl ein Gendefekt. Nervenzellen im Rückenmark, die Vorderhornzellen sind befallen. Vermutlich liegt eine Fehlernährung der Nerven zu Grunde.
Nur das motorische Nervensystem ist betroffen. Die Teile des Nervensystems, die für die Empfindung bei Berührung, die Wahrnehmung von Schmerzen und Temperatur zuständig sind, bleiben unversehrt. Die Funktion von Blase und Mastdarm werden nicht beeinträchtigt.
Durch den Muskelschwund treten Muskelschwächen bis zum völligen Ausfall der Muskeln auf, die zu erheblichen bis gravierenden Bewegungseinschränkungen an den Beinen, Armen und Händen führen.
Neurale Muskelatrophie
Die Bezeichnung ist auch Nervenbedingter Muskelschwund. Die Ursache ist fast immer Gendefekt, Die Hüllen der Nervenfasern werden abnorm dick oder die Nervenfasen gehen selber zugrunde. Es sind die Nervenfasern in den Armen und Beinen betroffen.
Die Nervenleitgeschwindigkeit werden durch den Befall verlangsamt. Beginn ist an den Unterschenkeln mit Muskelschwund und der damit einhergehenden Muskelschwäche. Die Symptome steigen dann an den Unterschenkeln auf, betreffen später Hände und Unterarme. Empfindungsstörungen sind gering. Evtl. vegetative Störungen wie zuviel oder zuwenig an Schweißbildung und Hauptdurchblutungsstörungen können auftreten. Leichte spastische Symptome an den Beinen können vorkommen.
Durch den Muskelschwund treten Muskelschwächen bis zum völligen Ausfall der Muskeln auf, die zu erheblichen bis gravierenden Bewegungseinschränkungen an den Beinen, Armen und Händen führen.